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2011年12月8日 星期四

認識血友病


02/10/2011

不是血癌來自遺傳(第一篇)


報導:許雅玲
圖:互聯網、Bayer提供


在拜耳醫藥保健事業群(Bayer)和台灣關懷血友病協會共同主辦的第三屆亞太血友病友夏令營”,今年擴展至台灣新竹舉行。

 夏令營旨在為160餘名來自台灣、印尼、馬來西亞、泰國、中國的血友病病友、醫護專家和志工,提供交流、學習和關懷的平臺。本報專題組記者受邀參與本屆夏令營活動,聆聽病友和專家分享經驗,進一步認識血友病。

 首先,來自中國廣州的血友病媽媽梁雪薇,特別想告訴大家:一般人不具備血友病常識,誤會血友病是血癌,也擔心血友病會傳染。事實上,血友病是遺傳病,不是傳染病,男性會發病,女性只傳遞。

 目前,每5000個男性中,就有一個血友病友者。如果不接受治療,血友病會導致劇痛、嚴重的關節損傷、殘疾及早逝。儘管目前尚無方法治癒血友病,但梁雪薇有信心,只要接受適當治療,病友不至于過早去世,並可保持較高生活質量……

小時候,年幼的褚浚朗會問梁雪薇:媽咪,我為什么會生病?她就會解釋:血友病是由于血液中缺乏第八或第九凝血因子,稍微一碰撞,活動力較大的關節腔,如肩膀、膝蓋、肌肉或內臟器官內,就容易流血不止,必須終生依靠凝血因子治療。

 血友病屬于一種性別遺傳,它的隱性基因病變的位置在于X染色體上。血友病70%為遺傳,女性多帶隱性基因,發病的以男性居多。

 血友病男性與正常女性婚配后,會生育正常的兒子,但女兒會攜帶隱性基因,即會隔代生育出有凝血障礙的外孫。另有30%的血友病病友並無家族病史,卻因基因突變而得病。

流血時間比一般人長

 梁雪薇是在兒子3個月時,發現他腋下有雞蛋般大的血包,去醫院檢查后,才知道本身是血友病隱性基因攜帶者。“醫生透露,我是從母親那裏遺傳到隱性基因。我未出生前,對上的哥哥,3歲就病逝,但全家不懂血友病是致命因素。”

 13年前,血友病醫療照護還不發達,這位媽媽只能大量查看書籍,以及上網搜尋資料,學習如何照顧家裏的血友病小孩。

 “血友病病友受傷后,流血時間比一般人長,分量比一般人多;有時,在沒有明顯的創傷下,也會自發性出血。他們沒有足夠的凝血因子,不能有效地令身體停止流血。所以,醫生會依照症狀,來決定如何提升凝血因子的水平。”

 目前,血友病還無法根治,只能補充凝血因子,來預防或是治療血友病的出血症狀。一般上,病友會接受“需要性補給”,即是出血時,注射凝血因子以儘快止血;或者進行預防性補給,即是定期地注射凝血因子,以防止流血的發生。

病友須終生輸注凝血因子

 “十多年前,凝血因子很貴,藥物供應一度緊張。曾經,一個單位的凝血因子售價1美元(約3令吉)。可是,為了保障兒子的健康,縱使一年要花費高昂的6萬人民幣(約3萬令吉),我和丈夫還是願意為兒子提供預防性治療。”

 畢竟,有需要時才補給凝血因子,縱然能儘快止血,但是流血傷害已經發生了。重複的關節出血,將導致慢性血友病關節病變。甚至,嚴重的話,關節會出現永久性損壞,控制關節活動的肌肉開始萎縮,甚至喪失活動功能。

 梁雪薇說:“目前的醫療技術無法根治血友病,病友必須終生輸注凝血因子。然而,只要生活上獲得適當的醫療照護,也有病友能活到高齡。甚至,有能力施行預防性治療,年輕病友均可擁有健康關節。

婚前檢查免生病兒

 凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有13種。目前,按照病友所缺乏的凝血因子類型,可將其分為A型、B型(又稱克裏斯多氏症,Christmas Disease)和C型,與缺乏其他凝血因子則非常罕見。

 梁雪薇的兒子是A型血友病。其中,A型約佔病友總數80%至85%,都是因為缺乏第8凝血因子導致。B型約佔15%至20%,因缺乏第9凝血因子導致;C型則因缺乏第11因子導致。

 先說A型和B型血友病,兩者均為X染色體隱性遺傳,表現為隔代遺傳。具體來說,患病男性與正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部攜帶隱性基因。攜帶隱性基因的女性與正常男性的后代中,男性有50%的機率發病,女性亦有50%幾率攜帶隱性基因。

 至于罕見的C型血友病友者,則因缺乏第11凝血因子導致。C型屬于個體隱性遺傳,並且症狀輕微,男女均會出現症狀。

 雖然,血友病是遺傳病,然而,也有因為基因突變,引起后天性血友病。目前,有30%病友沒有家族病史。

 夫妻之中,如果家族中有親屬患血友病,可以建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產前診斷,從而減少血友病兒的出生。

嚴重者常自發性出血

 2001年,褚浚朗動了心臟手術。由于他是重度血友病病友,所以在手術前,醫生先為他補充好多瓶凝血因子,將他體內的凝血因子提高至70%濃度。

 “如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。血友病可以依照其血液中凝血因子濃度,即活性水平的高低,分為輕度、中度和重度。我兒子浚朗,他的凝血因子活性程度達不到正常人的1%,屬于重度血友病。梁雪薇說。

 中度病友凝血因子濃度為正常的1%至5%之間,輕度病友的凝血因子濃度為正常的5%至40%之間。”

 血友病的嚴重程度因人而異。重度病友,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發性出血,出血通常發生在關節、皮下和肌肉;縱然流血時得到適當治理,永久傷殘仍屬常見。

 中度病友,他們的出血時常由小創傷導致,例如運動損傷,但也有偶發的自發出血;只要得到適當治理,很少造成永久傷殘。輕度病友只在外科手術、拔牙或受傷后出血不止,關節出血較少,很少會導致永久傷殘。

 臺中林新醫院內科部主任楊吉雄教授表示,血友病的嚴重症狀和出血部位有關:出血在關節,關節會自動壓迫,讓血管收縮來止血;但是,顱內、腹腔和腸胃出血,器官沒法壓迫,嚴重的話,可能會流血至死。

血友病患者可結婚

 很多血友病病友的伴侶會問:愛人是血友病人,我們能不能結婚?這個問題的答案是“能!”男女雙方,如果家族中有血友病友者親屬,可以建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產前診斷,從而減少血友病兒的出生。

 梁雪薇表示,“13年前,從醫生口中知道兒子遺傳了血友病,我和丈夫確實措手不及。假如我知道本身攜帶隱性基因,那么,我和丈夫就會做好產前診斷,做好預防工作。”

 堅強的媽媽沒有后悔生下可愛的小浚朗。小浚朗入學后,還跟媽媽說:您多生一個弟妹吧,我怕自己萬一不在了,您和爸爸會很寂寞,有個弟妹,他們就可以陪伴您們。

 可是,因為不想分心照顧浚朗,梁雪薇和丈夫完全沒有考慮生育第二個兒子的問題。她說:“現在,兒子健康地邁入青少年階段,我和丈夫開始計劃生育第二個孩子。我們希望多一個弟妹來陪伴和照顧哥哥。畢竟,只有血緣關係的親人,才會無怨無悔地愛護和照顧家人。”

喚皇室病的由來

 歷史上最著名的后天性B型血友病隱性基因攜帶者,應該是英國維多利亞女王(1837-1901年在位 )。因為向上追溯了17代,並沒發現王室成員(包括女王母親)有血友病。

 有說法指,女王是基因突變血友病帶因者,這和她的生父愛德華肯亞公爵以50餘歲高齡才生下女王有關。然而,英國傳記作家威爾遜卻指說:女王是母親維多利亞公主和男秘書康羅伊私通,生下的私生女;很可能是康羅伊把血友病傳給女王。

 這點上,美國加州大學關于維多利亞女王醫學背景研究,支援了威爾遜的觀點;但不排除維多利亞女王的母親“卵巢發生了自然遺傳的變化”。不容否認的 事實是:女王生育了9個孩子(4男5女),3名兒子患有血友病,2名女兒(排行第3的艾麗斯和排行第9的比阿特麗斯)則是血友病攜帶者。

 艾麗斯嫁到德國,把血友病基因帶給了黑森家族。她的第二個女兒阿利克斯,嫁給了俄國沙皇尼古拉二世,他們的孩子阿歷西斯遺傳了血友病。阿特麗斯生下的女兒叫維多利亞,也是血友病基因攜帶者,后來嫁給了西班牙國王阿方索13世。

 由于歐洲各國皇室貴族的通婚,維多利亞女王的血友病基因,遺傳遠達德國、俄羅斯和西班牙等皇族血統中。人們當時還不知道血友病的來龍去脈,所以將其稱為“皇室病”。

 現在的英女皇伊莉莎白二世,承襲乃父愛德華七世王位,其父並非血友病友者,因此現代英國皇家並無血友病遺傳的威脅。



治療離不開金錢(第二篇)

03/10/2011

報導:許雅玲
圖:互聯網、Bayer提供


近半個世紀來,血友病及其治療,才比較為人所知。然而,血友病的歷史,可以追溯到更久遠:公元1100年,一位叫阿布卡斯的阿拉伯醫生,在一本醫療手冊上記載,“治療男性出血不止的最好方法就是燙烙法”。這是對血友病治療的首次文字記錄。

人類治療血友病的醫學進程,並非一帆風順。治療上的成功和突破,主要還是發生在近幾十年。除了醫學上的發展,通過醫療專家、病友及家屬之間的交流和分享,讓大眾對于血友病的關懷和照護,均有了令人鼓舞的進步。

在台灣新竹舉行的第三屆“亞太血友病友夏令營”,東道主──臺灣代表率先分享了臺灣經驗,中國代表和印尼代表亦相繼彙報各國的治療情況。

總括來說,在亞太區域,大約有75%的血友病友沒有獲得適當醫療照護。比起資源缺乏的大馬和泰國,新加坡和臺灣這兩地的血友病確診率高,病友亦能獲得適當照護,並且擁有較高的生活質量。

夏令營上,台灣省關懷血友病協會理事長林旭科分享表示,過去因為資訊不足,病友因為疾病造成身體外觀改變,或生活上的不便,因而遭受異樣眼光,變得自卑退縮。

他繼續說:“30歲以上世代的病友,經歷醫療費用傾家蕩產,還面對殘障威脅,30歲以下世代,一代比一代好;尤其在整合性醫療照護完善的今天,年輕一代的病友在外觀上已和一般人沒有兩樣,幾乎能像一般正常人自由活動。”

本身也是病友的他表示,在大表哥當兵過世后,他才知道母系家族包括他和兩名兄弟都是病友。在資訊不明的年代,他算幸運的病友,因為同年齡的病友關節都壞了,有的注射血液製劑而染上C型肝炎。

定期注射凝血因子

與此同時,臺北榮總血友病中心徐會棋主任,分享台灣對血友病醫療照護情形時強調,血友病治療目前不再只是局限于單純的治療,預防性治療和整合性治 療,已經將整個醫療環境提升到更高層次。具體來說,病友不是等到出血才給藥,而是根據疾病嚴重度、體重、活動量,定期注射凝血因子。

綜合各國專家的統計分析,亞太區血友病最大挑戰是:疾病檢出率低,病友無法接受適當治療。

根據世界血友病聯盟(WFH)統計,中國大約有5000名血友病患,印尼有1388名,大馬有1144名,台灣有1200人,而泰國則是有1780名血友病患者。這些都是在當地登記的病友數字,估計真實人數遠比登記更多。

血友病治療,關鍵詞還是“錢”。在醫療保險普及的國家,大部分醫療費用由保險或政府補助,病友可以得到充分治療,甚至可以採用預防性治療。對于一些醫療較不普及或是保險不健全的地區,由于凝血因子製劑十分昂貴,大部分病友只能在出血時,才到醫療機構接受治療。

儘量不跌倒、不碰撞

夏令營的32歲志工盧書楷,在交大修讀電子物理博士。他表示,“小時候,健保不給付凝血因子注射,我就儘量不跌倒、不碰撞,學會照顧自己。在健保實施后,我會定期補充凝血因子與醫療檢查來保健。”

血友病凝血因子到底有多貴?以臺灣為例,60公斤重度病患大約每次注射1針,約需新台幣8萬至9萬元(約8366至9412令吉)。臺灣健保局統計,一位血友病患,每年光是花在凝血因子注射費用就高達256萬臺幣(約26萬令吉)。

便捷照顧面對難度

臺北榮總血友病中心徐會棋主任強調,“現在,30歲以上血友病最麻煩還是關節問題,以及C型肝炎問題。”

1980年代,臺灣血友病的數據收集還不夠好,加上經濟不夠發達,保險制度沒法提供充足援助,一些病友因而延遲治療,嚴重的話,還會造成殘疾。尤其是,當其時,從血液提煉而成的因子製劑,亦曾發生血液傳染病毒意外。

因此,30歲以上病友,必不可免面對關節和C型肝炎問題。隨著醫療照護髮展,30歲以下病友,現在均已獲得適當醫療照護。

實際上,亞太區域,臺灣對于血友病的治療,起步還比其他國家更早。1984年,台灣血友病之父沈銘鏡,設立了台灣第一家血友病醫療中心。

現在,臺灣在預防性治療、整合性治療,以及家庭照護方面的成效,亦領先同區域國家。

“榮總血友病整合治療中心的特色,包括:關節重建與復健、C肝肝炎治療、預防性凝血因子注射。包括榮總在內的醫院,除了為病友提供24小時就醫環境,個人全方位健康照護,以及積極協助偏遠地區病友就醫。

徐會棋直指,血友病治療最困難之處,還是“便捷照護”。為此,臺灣努力推動家庭照護,鼓勵病友自我注射(預防性治療),那么,擁有靈活關節和自在活動,並非問題。

“血友病治療,最重要是尊重主治醫生意見,以及考量現實環境。像預防性治療,有好也有不好,不好就是藥費貴。整合性治療的最大問題則是,如何召集專家一起來進行治療,他分享說。

中國治療體系挑戰大

中國廣州南方醫院血液內科孫競教授透露,13億人口中,現有血友病患者有10萬人左右,確診登記者5000人,目前能夠堅持治療的僅1000人左右。換句話說,超過90%的患者尚未確診,75%以上的患者沒有得到足夠治療。

由于診斷和治療水平低下,加上醫保覆蓋率低,社會救助資金缺乏,血友病兒童群體治療相當艱難,甚至造成了棘手殘疾問題。14歲以下病友,50%出現殘障;90%到了上大學的年齡,18歲以上已經殘疾。

孫競強調:“人口多,對中國發展來說,是一把雙刃劍,因為醫療負擔絕對是政府的大負擔。中國血友病治療體繫起步慢,2004年才設立血友病中心。目前,血友病醫療知識還不普及,所以,我們最大挑戰就是把90%病友找出來,讓他們接受適當治療。

隨著中國經濟發展進度大,所有大城市都有血友病中心。雖然,中國的學科醫生發達,但是還是缺乏專業血友病醫生,因此做不了程度分析,只能告訴是A型或B型血友病。像孫競教授,本身就是骨髓醫治專家。

東南亞治療各不同

東南亞國家,血友病診斷和登記率較低,很多病友無法接受適當治療。目前,總共有4312名來自印尼、大馬和泰國的血友病病友確診和登記,其中,印尼有1388名,大馬有1144名,泰國則有1780。

代表印尼、大馬和泰國彙報的兒科醫生Novie Amelia Chozie博士(印尼)表示,“印尼人口接近2億3800萬,只有1388人診斷和登記。目前,5大島嶼的實際病友人數,仍不得而知。”

目前,印尼對于血友病診斷方式,包含:因子濃度檢測、抗體檢測和凝血像(PT/APTT)檢驗;並且主要以需求性(on demand)治療為主,同時採用血漿製品補充冷凍沉澱品(Cryoprecipitate)和第八因子成品(人類血漿提煉和基因工程合成)。

大馬方面,2770萬人口中,有1144人確診和在國家血庫中心登記、出血性疾病登記局體系。由于診斷率低,同樣無法收集精準檢出率。

目前,大馬人在政府醫院接受凝血因子治療,費用均由政府支付。私人醫院也會將接觸到的病友移交政府醫院。支援工作主要由大馬血友病協會、國家血庫中心倡導。治療方法有:(1)需求性治療;(2)成人短期預防性治療;(3)兒科患者預防性治療。

至于泰國,6700萬人口中,估計患者人數超過4000人,但只有1780人診斷和登記,其中60%登記者為小朋友患者。

目前,泰國共有29間區域醫院和6間大學醫院提供血友病治療。世界血友病聯盟在曼谷設立的東南亞國際血友病訓練中心(IHTC)的血液學家,醫療技術人員,護士等,為250名病友提供照護,以及300隱性遺傳和出血性疾病提供支援。

第三屆亞太血友病友夏令營簡介

宗旨:為亞太區血友病患者提供無私關愛和照護支持。
主題:關懷、自信、活出美好(Live Your Best Life)。
活動內容:──主辦單位在亞太各國啟動“關懷、自信、活出美好的比賽,遴選出40名7歲至17歲的血友病青少年參加夏令營。
──通過一系列充滿樂趣、精彩紛呈的活動和座談會,讓病友、家長和醫護專家分享知識、彼此學習。鼓舞病友和家庭提高生活質量。



關節就是健康指標(第三篇)

04/10/2011


  • 預防性治療中,訓練病友自我注射是重要一環。
  • 過去,血友病病友最怕關節炎。醫生檢查中,關節是重要的健康指標。
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報導:許雅玲
圖:互聯網、Bayer提供


50年前,由于治療水平低落,血友病病友平均壽命只有11.3 年。來到1960年代,凝血因子補充治療面世,使得血友病不再是致命疾病;但經由血液傳染的各類病毒併發症,必不可免衝擊血友病治療。

直至1990年代,基因合成凝血因子的誕生,有效降低血液傳染威脅。甚至,從小施行預防性治療,讓病友到了成人時期,仍可擁有健康關節。雖然,血友病無法根治,但以現有技術和藥物,提高病友壽命、保持關節健康、提升生活品質,絕對不是難題了。

亞太區域,臺灣對于血友病照護的完善制度,以就醫環境、便利性及醫療品質,加上健保給付制度,對于血友病病友的完善照顧,治療成效皆已領先同區域其他國家,值得各國參考借鑑。

臺中林新醫院內科部主任楊吉雄教授開宗明義指出:“近幾年,血友病的突發性進展,就是基因合成凝血因子的面市!2000年起,臺灣就引進基因合成凝血因子,目前主要由三大藥廠提供。”

血友病治療進程上,早期採用血漿製劑,缺點包括:需要大量輸注才有效果、效果不穩定且不易控制,以及有病毒感染的疑慮。現在,比起以往,血漿製劑的製程已能製造高純度且濃縮的產品,潛在的病源體和病毒,已被小心地處理和消滅。

然而,經濟條件較好的國家,傾向以價格高昂的基因合成凝血因子,來治療A型血友病。

從小預防仍有望健康

事實上,2000年開始,大型藥廠開始研製基因合成凝血因子。以拜耳醫藥保健事業群(Bayer)為例,其研製的基因合成凝血因子拜科奇 (Kogenate FS),就于2000年獲得美國FDA和歐盟EMEA批準,已在超過54個國家使用,包括亞太9國:澳洲、中國、香港、印尼、大馬、紐西蘭、新加坡、臺灣 和泰國。

雖然,血漿製劑凝血因子漸漸成為過去式,但是,臺灣仍在推動國產血漿製劑凝血因子。究竟要選擇昂貴的基因合成凝血因子,還是價格低數倍的血漿製劑,病友擁有100%自主權。

與此同時,臺北醫學大學附設學院復健科康峻宏醫生強調:“健康關節,需要病友自己來守護!從小對病友進行預防性治療,可以幫助他們在成人時期仍擁有健康關節!”

包括瑞典、荷蘭、德國、英國、法國、加拿大在內的發達國家,先后參與預防性治療臨床研究。A型血友病的“需要時才治療”,是用于控制已經發生的出血治療。A型血友病的預防性治療,則是指:依時間表規律地給病人輸注第八凝血因子。

預防性治療可分三類

目前,預防性治療可分為3類:

(一)初級預防性治療,從孩子2歲開始,或從第一次關節出血開始,長期、持續地接受凝血因子輸注;

(三)次級預防性治療:當孩子年齡較大時,從原本的需要時才治療轉換成長期、持續地接受凝血因子輸注;

(三)短期間歇性的預防性治療。

康峻宏強調,“血友病保健,最好初期就做預防,不要等到關節問題明顯了才來治療。畢竟早期介入治療,就不容易產生關節受傷或殘疾。”

最新研究顯示:接受預防性治療的A型血友病人,可以減少83%關節傷害風險,並且減少致命性出血的次數;一旦出血發生時,也可減少出血嚴重度和持續時間。

化被動為主動

康峻宏醫生透露,對于血友病治療,以前很“被動”,都是等到出血了才來治療。現在,預防性治療讓被動轉為“主動”。病友在家規律地注射凝血因子,即可掌控治療和提高生活質量。

居住在雪蘭莪的病友小藍(13歲),每次發生出血狀況,就要到26公里外的國家血庫中心接受需求性治療。小藍媽媽珍納透露:“兒子除了喜歡靜態的閱 讀,也喜歡動態的旅行。過去,他一直吵著要我和先生帶他去旅行。可是,去到外地,萬一有出血要治療,上哪裏去找醫院?只好放棄旅遊計劃。”自從去年12月 接受預防性治療,學會自我注射后,小藍一家終于可以帶著藥品出國旅行了。

育有3名女兒的林旭科,本身也是病友。他說:“小時候,因為父母過度保護,幾乎好玩的活動都被禁止了。”實際上,父母過于保護,反而阻礙小孩成長中,通過參加團體活動來體驗生活和增加信心的機會。最重要的是,適當運動會加強關節和肌肉力量,這可是兒童時期重要發展。

鼓勵整體醫療

在臺灣,包括血友病在內的疾病,均鼓勵以整體醫療,與病人家屬協調合作,來提供病友最理想的醫療照顧。血友病整體醫療團隊,通常包括:血液科、小兒科、護士、社工、物理治療,骨科、牙醫、感染科等。

各專科在病人的照顧上各司其職:護士扮演病人與團隊間主要的協調者;社工人員幫助病人處理因血友病可能造成的生活變化;遺傳諮詢者提供血友病遺傳諮詢,協助病人更瞭解疾病;感染科專家監督及管理可能造成的傳染性疾病……

復健科醫生康峻宏指出,整合性治療,最重要就是血液科和小兒科。血液疾病專家,通常為病人的主治醫生。他表示:“我本身屬于復健科。病友的骨關節, 是最重要的健康指標,長期忽略照顧會造成嚴重功能障礙。一般上,病友關節沒有嚴重到開刀地步,還是以復健為主。一旦關節變形,就會移交給骨科醫生評估、治 療或手術修復。”

宜有適當運動

“寶貝,不可以爬上爬下”、寶貝,不可以騎腳車……”血友病小朋友成長過程中,父母難免擔心他們受傷,禁止他們運動。

來自東馬的謝美玲搖頭嘆息說,“小時候,兒子凱文很聽話,很少亂跑動。長大之后,我很擔心,12歲的他很頑固,不讓他打籃球,他偏要打……”

聽起來,運動有麻煩,那就別運動好啦!復健科醫生康峻宏趕忙糾正:“不行!放棄運動的話,關節會有退化性變化,關節肌肉會變得無力,行動也會變得不平衡。”

“青少年病友喜歡運動,父母很難去禁止他們。”他續說:“其實,只要避免會有身體衝撞的運動,病友可以很合適進行游泳、騎腳車或快步走。每週運動三次,每次30分鐘,不只保健局部,還可提升病友心肺耐力。”

在亞太血友病夏令營活動中,協助各國小朋友游泳的蕭瑋志是血友病患,但他運動表現比一般人傑出,目前擁有救生員、游泳救生、體能運動及水中有氧教練 四種證照。他強調,“每個病友狀況不一,下水前須逐一評估個人情況。活動碰撞、氣候變化或緊張等生活壓力,易造成病友自發性出血及關節腫脹,適度運動有助 于緩和症狀。”

預防性治療Q&A

Q:預防性治療的最大障礙是什么?

A:昂貴的藥費。預防性凝血因子補給治療所需的藥費,是需要性補給的三至四倍。

Q:預防性治療需要長期規律地輸注第八因子,非常花時間?

A:經過訓練,掌握靜脈注射技巧后,在家中輸注並不會耗時太久:每二至三天一次,每次通常少于一小時。所以,短期內,病友便可讓治療成為生活一部分。更重要是:平時花少許時間用來預防,能節省掉許多耗費在嚴重出血后的治療和復原時間。

Q:反覆的輸注會讓孩子暴露在感染風險下?

A:生產凝血因子最重大進展是:以前從血漿製造出凝血因子的方法,已被基因合成凝血因子所取代。傳染課題上,新一代的基因合成凝血因子,理論上近乎絕對安全,受到先進國廣泛信賴和採用。

Q:預防性治療會導致抗體產生?

A:抗體的產生,會導致補充的凝血因子失效。病友在治療中出現抗體,不高于10%,抗體滴定量也不高。目前沒有證據證明預防性治療會導致抗體產生。有的抗體會自然消失,也有留存更長時間,影響治療效果。假如抗體滴定量不高,可以供應更多第八因子,再不行就要另尋方法。

Q:血友病治療的最大挑戰是什么?

A:病友的其他臨床症狀會影響治療成效。最重要的還是病友照護自己的方法和成效。假如白天忙碌工作,晚上才補給凝血因子,打完就睡,因子濃度就在靜態的睡眠中掉下來。早上注射效果最好,因為是一天活動的開始。



痛難分擔唯愛送滿分(完結篇)

05/10/2011

報導:許雅玲
圖:互聯網、Bayer提供


 毋庸置疑,醫學進展讓血友病病友,得以延長壽命、保護關節和提升生活品質。其中,預防性治療的推動,讓經訓練的病友在家自我注射,不必三天兩頭就往醫院走,生活變得更從容自在。

 現在,小病友的健康成長,除了借助現代醫療照顧,關鍵還是要回歸到家庭照護上:父母的細心照顧,注意安全及定時施打凝血因子,以及訓練孩子獨立自主生活模式。

 關于家庭照護,台灣省關懷血友病協會理事長林旭科強調,不管在先進國家或者是在發展中國家,家人之間的精神扶持極為重要,尤其是夫妻之間恩愛關係,更是一家人邁向健康生活的基石。

少年血友病患,他們最渴望什么?

一位血友病小朋友,在夏令營上分享了他的作文故事:

 我父母很愛我,小時候腳踝又痛又腫,母親帶去醫院,醫生說是A型血友病。他們開始知道血友病,教導我如何在生活裏小心,雖然窮,但是父母提供我最好的。有時,我也很害怕要注射凝血因子,為了美好的未來,要努力讀書,不管有沒有血友病,我要活出精彩人生,因為父母愛我們!

 包括梁雪薇在內的血友病媽媽,一看到小朋友的生病故事、打針故事和希望故事,都會強忍眼眶淚水說:親愛的寶貝,我無法分擔你扎針的痛,我只能給你滿滿的愛!

家庭問題疾病更嚴重

 來自廣州的營友梁雪薇透露,小時候,孩子跌倒受傷需要注射,他就會怕得大哭。做媽媽的就好言相勸:親愛的,你要忍耐,這病以后會治好……長大后,兒子知道沒法根治,需要終身注射,就變得很容易灰心,甚至埋怨:為什么要生下有病的我?

 這時,她只能擁抱孩子,對他說:“我從沒后悔生下你,也很高興擁有你這么乖巧的孩子!”她和丈夫會理性地向兒子解釋血友病的來龍去脈,並且讓他知道:爸媽沒有放棄你,爸媽會比平常人更愛你。

 擁有17年支援病友經驗的林旭科因而強調,“血友病家庭裏,家庭問題比疾病更加嚴重!很多時候,媽媽接受不了自己遺傳疾病給孩子的事實,各種家庭問題挺不過去,就會造成父母離婚,孩子在缺乏父愛或母愛下成長。”

 “我處理過的一個個案,媽媽生下第一個兒子,孩子發病后才知道自己是帶原者。她接受不了這個打擊,堅決要跟丈夫離婚,讓兒子歸給丈夫撫養,而她的丈夫也想要放棄孩子。”

 “我們獲知這個案例后,馬上介入幫忙。我對這位父親說:現代醫學條件好,你不必煩惱將來的問題。這一代的小病友,在良好醫療照顧與家庭支持下,除了打針急診的日子,其他時間都是健康活潑的普通孩子。”

靠毅力獨自養大兒子

 因著對孩子的愛,這位父親在孩子8個月大時,就學會為孩子注射。今天,靠著毅力和愛,他把兒子撫養長大了。

 “我們有接觸孩子的媽媽,她說她有不能講的苦衷。這不怪她,每個人的生活環境不一樣,她有她的考慮立場。我想強調的是,家庭中的愛,尤其夫妻之間的恩愛,是血友病家庭攜手面對生活中的大小挑戰的最大動力!”

 “血友病病友,在不同年紀會面對不同生活課題。長大后,到了適婚年齡,病友往往面臨婚姻問題;特別是女性帶原者,她們的心理壓力更大。畢竟在重男輕女的東方社會,生兒子有病,會有大壓力。以至于,有的女病患不敢碰觸婚姻,深怕連累下一代。”

社會關懷支持病患

 除了家庭裏的愛,社會的關愛,也是讓血友病病友健康生活下去的精神支援。林旭科說,“我很感激社會大眾,因為在我們身邊,歧視病友的人很少,關懷的人更多。只要身邊有人關懷,病友就有自信活出美好的生活。”

 目前,臺灣有三個主要的血友病支援團體,其中包括林旭科成立的台灣省關懷血友病協會。上門家訪時,林旭科最常被病友問到的問題是:我會活到幾歲?”

 他就會回答:現代醫療發達,只要適當照護,病友活得和一般人一樣久。看到對方的表情,從恐懼變成鬆懈,林旭科就覺得再苦也值得,並從中重獲力量。

 曾經,南部有一名26歲的病友,從小發病,就自卑得足不出戶。長期下來,導致關節變形,行動都有困難。林旭科和伙伴苦勸他去醫院接受治療,他都不肯答應。三年來,他們不因為吃了閉門羹,而放棄關愛他。

 “我們一年探訪他三次,每次都是隔著門或窗口和他講話。終于有一次,他打開門走出來,我和伙伴心裏激動得講不出話來。三年來,該講的話都講完了,就說:我們去吃飯吧。”

三管齊下建立信心

 樂觀健談的林旭科透露,“我今年45歲。大表哥當兵時過世,家裏才知道:母系家族兄弟三人,包括我都罹患血友病。我雖懵懂卻幸運,因為同年齡的病友關節都壞了,也有人因注射血液製劑而染上C型肝炎。”

 在那資訊缺乏的年代,只要聽到那裏有厲害的醫生,父母就會帶他去就醫。小學開始,父母就讓他試盡所有偏方,包括喝鵝血來“以血補血”。

 “成長過程中,我一直在問:能不能治好病,永遠不用再打針?”

 “后來,知道無法根治,我就努力去改善自己和其他病友生活品質。第一點,就要從建立醫療關係做起。”他繼續說:“相信你的主治醫生,讓他為你提供完善治療,這是第二點。第三點就是持續教育病友,讓他們了解本身狀況,以便更好地照顧自己。”

 “三管齊下就能幫助病友建立更好的信心。有了信心之后,病友才能進一步去要求提升醫療環境,以及要求政府給予資助。病友的權益,需要病友齊心一致去爭取。尤其是女性帶原者,更加應該表達感受和提出需求。”

三成基因突變造成

 全球有30%血友病是基因突變造成。來自沙巴利卡(Likas)的謝美玲和雪蘭莪蒲種的珍納,她們倆都有兒子是基因突變病友。

 沒有家庭病史的家庭,當孩子被診斷出患有血友病的一刻,第一個激烈反應是:我不能接受,為什么會是我的孩子?

 謝美玲說: “我在長子凱文出生的第三天,就檢查到他的關節發腫,經過醫生確診,才知道他患有重度血友病。我和丈夫非常傷心,我們沒有家庭病史,為何長子會生病?”

 現在是二女一子之母的珍納,一直到誕下老么男孩小藍,發現他爬行時手腳關節都會出現難看損傷瘀青,帶給醫生治療,才確診出他患有血友病。二名女兒 確診后,證實沒有血友病基因。兒子的病情,才讓這位媽媽聯想起:“16年前,長子5歲時,意外跌倒出血,並且不治去世。他可能是血友病患者。”

 來自紐西蘭的血液學專科護士藍賽因而表示。“懷孕前就知道家庭病史的父母,會比基因突變的血友病家庭,較有心理準備。同時,他們的嬰兒一誕生,醫生馬上會檢驗他或她是否患上血友病。”

 沒有家庭病史的家庭,通常在孩子受傷出血不止后,才確診出血友病。他們毫無心理準備,對疾病也一無所知,一旦孩子開始學爬,他們就開始面對照護孩子的難題。尤其是,小朋友靜脈小,有時要嘗試數次,才能注射到靜脈,必不可免為病友和家庭帶來創傷。



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