02/10/2011
不是血癌來自遺傳（第一篇）
報導：許雅玲
圖：互聯網、Bayer提供
夏令營旨在為160餘名來自台灣、印尼、馬來西亞、泰國、中國的血友病病友、醫護專家和志工，提供交流、學習和關懷的平臺。本報專題組記者受邀參與本屆夏令營活動，聆聽病友和專家分享經驗，進一步認識血友病。
首先，來自中國廣州的血友病媽媽梁雪薇，特別想告訴大家：一般人不具備血友病常識，誤會血友病是血癌，也擔心血友病會傳染。事實上，血友病是遺傳病，不是傳染病，男性會發病，女性只傳遞。
目前，每5000個男性中，就有一個血友病友者。如果不接受治療，血友病會導致劇痛、嚴重的關節損傷、殘疾及早逝。儘管目前尚無方法治癒血友病，但梁雪薇有信心，只要接受適當治療，病友不至于過早去世，並可保持較高生活質量……
小時候，年幼的褚浚朗會問梁雪薇：媽咪，我為什么會生病？她就會解釋：血友病是由于血液中缺乏第八或第九凝血因子，稍微一碰撞，活動力較大的關節腔，如肩膀、膝蓋、肌肉或內臟器官內，就容易流血不止，必須終生依靠凝血因子治療。
血友病屬于一種性別遺傳，它的隱性基因病變的位置在于X染色體上。血友病70%為遺傳，女性多帶隱性基因，發病的以男性居多。
血友病男性與正常女性婚配后，會生育正常的兒子，但女兒會攜帶隱性基因，即會隔代生育出有凝血障礙的外孫。另有30%的血友病病友並無家族病史，卻因基因突變而得病。
流血時間比一般人長
梁雪薇是在兒子3個月時，發現他腋下有雞蛋般大的血包，去醫院檢查后，才知道本身是血友病隱性基因攜帶者。“醫生透露，我是從母親那裏遺傳到隱性基因。我未出生前，對上的哥哥，3歲就病逝，但全家不懂血友病是致命因素。”
13年前，血友病醫療照護還不發達，這位媽媽只能大量查看書籍，以及上網搜尋資料，學習如何照顧家裏的血友病小孩。
“血友病病友受傷后，流血時間比一般人長，分量比一般人多；有時，在沒有明顯的創傷下，也會自發性出血。他們沒有足夠的凝血因子，不能有效地令身體停止流血。所以，醫生會依照症狀，來決定如何提升凝血因子的水平。”
目前，血友病還無法根治，只能補充凝血因子，來預防或是治療血友病的出血症狀。一般上，病友會接受“需要性補給”，即是出血時，注射凝血因子以儘快止血；或者進行預防性補給，即是定期地注射凝血因子，以防止流血的發生。
病友須終生輸注凝血因子
“十多年前，凝血因子很貴，藥物供應一度緊張。曾經，一個單位的凝血因子售價1美元（約3令吉）。可是，為了保障兒子的健康，縱使一年要花費高昂的6萬人民幣（約3萬令吉），我和丈夫還是願意為兒子提供預防性治療。”
畢竟，有需要時才補給凝血因子，縱然能儘快止血，但是流血傷害已經發生了。重複的關節出血，將導致慢性血友病關節病變。甚至，嚴重的話，關節會出現永久性損壞，控制關節活動的肌肉開始萎縮，甚至喪失活動功能。
梁雪薇說：“目前的醫療技術無法根治血友病，病友必須終生輸注凝血因子。然而，只要生活上獲得適當的醫療照護，也有病友能活到高齡。甚至，有能力施行預防性治療，年輕病友均可擁有健康關節。
婚前檢查免生病兒
凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，主要有13種。目前，按照病友所缺乏的凝血因子類型，可將其分為A型、B型（又稱克裏斯多氏症，Christmas Disease）和C型，與缺乏其他凝血因子則非常罕見。
梁雪薇的兒子是A型血友病。其中，A型約佔病友總數80%至85%，都是因為缺乏第8凝血因子導致。B型約佔15%至20%，因缺乏第9凝血因子導致；Ｃ型則因缺乏第11因子導致。
先說A型和B型血友病，兩者均為X染色體隱性遺傳，表現為隔代遺傳。具體來說，患病男性與正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部攜帶隱性基因。攜帶隱性基因的女性與正常男性的后代中，男性有50%的機率發病，女性亦有50%幾率攜帶隱性基因。
至于罕見的C型血友病友者，則因缺乏第11凝血因子導致。C型屬于個體隱性遺傳，並且症狀輕微，男女均會出現症狀。
雖然，血友病是遺傳病，然而，也有因為基因突變，引起后天性血友病。目前，有30%病友沒有家族病史。
夫妻之中，如果家族中有親屬患血友病，可以建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產前診斷，從而減少血友病兒的出生。
嚴重者常自發性出血
2001年，褚浚朗動了心臟手術。由于他是重度血友病病友，所以在手術前，醫生先為他補充好多瓶凝血因子，將他體內的凝血因子提高至70%濃度。
“如果缺乏其中某一種凝血因子，血液就不容易凝固。血友病可以依照其血液中凝血因子濃度，即活性水平的高低，分為輕度、中度和重度。我兒子浚朗，他的凝血因子活性程度達不到正常人的1%，屬于重度血友病。梁雪薇說。
中度病友凝血因子濃度為正常的1%至5%之間，輕度病友的凝血因子濃度為正常的5%至40%之間。”
血友病的嚴重程度因人而異。重度病友，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發性出血，出血通常發生在關節、皮下和肌肉；縱然流血時得到適當治理，永久傷殘仍屬常見。
中度病友，他們的出血時常由小創傷導致，例如運動損傷，但也有偶發的自發出血；只要得到適當治理，很少造成永久傷殘。輕度病友只在外科手術、拔牙或受傷后出血不止，關節出血較少，很少會導致永久傷殘。
臺中林新醫院內科部主任楊吉雄教授表示，血友病的嚴重症狀和出血部位有關：出血在關節，關節會自動壓迫，讓血管收縮來止血；但是，顱內、腹腔和腸胃出血，器官沒法壓迫，嚴重的話，可能會流血至死。
血友病患者可結婚
很多血友病病友的伴侶會問：愛人是血友病人，我們能不能結婚？這個問題的答案是“能！”男女雙方，如果家族中有血友病友者親屬，可以建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產前診斷，從而減少血友病兒的出生。
梁雪薇表示，“13年前，從醫生口中知道兒子遺傳了血友病，我和丈夫確實措手不及。假如我知道本身攜帶隱性基因，那么，我和丈夫就會做好產前診斷，做好預防工作。”
堅強的媽媽沒有后悔生下可愛的小浚朗。小浚朗入學后，還跟媽媽說：您多生一個弟妹吧，我怕自己萬一不在了，您和爸爸會很寂寞，有個弟妹，他們就可以陪伴您們。
可是，因為不想分心照顧浚朗，梁雪薇和丈夫完全沒有考慮生育第二個兒子的問題。她說：“現在，兒子健康地邁入青少年階段，我和丈夫開始計劃生育第二個孩子。我們希望多一個弟妹來陪伴和照顧哥哥。畢竟，只有血緣關係的親人，才會無怨無悔地愛護和照顧家人。”
喚皇室病的由來
歷史上最著名的后天性B型血友病隱性基因攜帶者，應該是英國維多利亞女王（1837-1901年在位 ）。因為向上追溯了17代，並沒發現王室成員（包括女王母親）有血友病。
有說法指，女王是基因突變血友病帶因者，這和她的生父愛德華肯亞公爵以50餘歲高齡才生下女王有關。然而，英國傳記作家威爾遜卻指說：女王是母親維多利亞公主和男秘書康羅伊私通，生下的私生女；很可能是康羅伊把血友病傳給女王。
這點上，美國加州大學關于維多利亞女王醫學背景研究，支援了威爾遜的觀點；但不排除維多利亞女王的母親“卵巢發生了自然遺傳的變化”。不容否認的 事實是：女王生育了9個孩子（4男5女），3名兒子患有血友病，2名女兒（排行第3的艾麗斯和排行第9的比阿特麗斯）則是血友病攜帶者。
艾麗斯嫁到德國，把血友病基因帶給了黑森家族。她的第二個女兒阿利克斯，嫁給了俄國沙皇尼古拉二世，他們的孩子阿歷西斯遺傳了血友病。阿特麗斯生下的女兒叫維多利亞，也是血友病基因攜帶者，后來嫁給了西班牙國王阿方索13世。
由于歐洲各國皇室貴族的通婚，維多利亞女王的血友病基因，遺傳遠達德國、俄羅斯和西班牙等皇族血統中。人們當時還不知道血友病的來龍去脈，所以將其稱為“皇室病”。
現在的英女皇伊莉莎白二世，承襲乃父愛德華七世王位，其父並非血友病友者，因此現代英國皇家並無血友病遺傳的威脅。
治療離不開金錢（第二篇）
03/10/2011報導：許雅玲
圖：互聯網、Bayer提供
人類治療血友病的醫學進程，並非一帆風順。治療上的成功和突破，主要還是發生在近幾十年。除了醫學上的發展，通過醫療專家、病友及家屬之間的交流和分享，讓大眾對于血友病的關懷和照護，均有了令人鼓舞的進步。
在台灣新竹舉行的第三屆“亞太血友病友夏令營”，東道主──臺灣代表率先分享了臺灣經驗，中國代表和印尼代表亦相繼彙報各國的治療情況。
總括來說，在亞太區域，大約有75%的血友病友沒有獲得適當醫療照護。比起資源缺乏的大馬和泰國，新加坡和臺灣這兩地的血友病確診率高，病友亦能獲得適當照護，並且擁有較高的生活質量。
夏令營上，台灣省關懷血友病協會理事長林旭科分享表示，過去因為資訊不足，病友因為疾病造成身體外觀改變，或生活上的不便，因而遭受異樣眼光，變得自卑退縮。
他繼續說：“30歲以上世代的病友，經歷醫療費用傾家蕩產，還面對殘障威脅，30歲以下世代，一代比一代好；尤其在整合性醫療照護完善的今天，年輕一代的病友在外觀上已和一般人沒有兩樣，幾乎能像一般正常人自由活動。”
本身也是病友的他表示，在大表哥當兵過世后，他才知道母系家族包括他和兩名兄弟都是病友。在資訊不明的年代，他算幸運的病友，因為同年齡的病友關節都壞了，有的注射血液製劑而染上C型肝炎。
定期注射凝血因子
與此同時，臺北榮總血友病中心徐會棋主任，分享台灣對血友病醫療照護情形時強調，血友病治療目前不再只是局限于單純的治療，預防性治療和整合性治 療，已經將整個醫療環境提升到更高層次。具體來說，病友不是等到出血才給藥，而是根據疾病嚴重度、體重、活動量，定期注射凝血因子。
綜合各國專家的統計分析，亞太區血友病最大挑戰是：疾病檢出率低，病友無法接受適當治療。
根據世界血友病聯盟（WFH）統計，中國大約有5000名血友病患，印尼有1388名，大馬有1144名，台灣有1200人，而泰國則是有1780名血友病患者。這些都是在當地登記的病友數字，估計真實人數遠比登記更多。
血友病治療，關鍵詞還是“錢”。在醫療保險普及的國家，大部分醫療費用由保險或政府補助，病友可以得到充分治療，甚至可以採用預防性治療。對于一些醫療較不普及或是保險不健全的地區，由于凝血因子製劑十分昂貴，大部分病友只能在出血時，才到醫療機構接受治療。
儘量不跌倒、不碰撞
夏令營的32歲志工盧書楷，在交大修讀電子物理博士。他表示，“小時候，健保不給付凝血因子注射，我就儘量不跌倒、不碰撞，學會照顧自己。在健保實施后，我會定期補充凝血因子與醫療檢查來保健。”
血友病凝血因子到底有多貴？以臺灣為例，60公斤重度病患大約每次注射1針，約需新台幣8萬至9萬元（約8366至9412令吉）。臺灣健保局統計，一位血友病患，每年光是花在凝血因子注射費用就高達256萬臺幣（約26萬令吉）。
便捷照顧面對難度
臺北榮總血友病中心徐會棋主任強調，“現在，30歲以上血友病最麻煩還是關節問題，以及C型肝炎問題。”
1980年代，臺灣血友病的數據收集還不夠好，加上經濟不夠發達，保險制度沒法提供充足援助，一些病友因而延遲治療，嚴重的話，還會造成殘疾。尤其是，當其時，從血液提煉而成的因子製劑，亦曾發生血液傳染病毒意外。
因此，30歲以上病友，必不可免面對關節和C型肝炎問題。隨著醫療照護髮展，30歲以下病友，現在均已獲得適當醫療照護。
實際上，亞太區域，臺灣對于血友病的治療，起步還比其他國家更早。1984年，台灣血友病之父沈銘鏡，設立了台灣第一家血友病醫療中心。
現在，臺灣在預防性治療、整合性治療，以及家庭照護方面的成效，亦領先同區域國家。
“榮總血友病整合治療中心的特色，包括：關節重建與復健、C肝肝炎治療、預防性凝血因子注射。包括榮總在內的醫院，除了為病友提供24小時就醫環境，個人全方位健康照護，以及積極協助偏遠地區病友就醫。
徐會棋直指，血友病治療最困難之處，還是“便捷照護”。為此，臺灣努力推動家庭照護，鼓勵病友自我注射（預防性治療），那么，擁有靈活關節和自在活動，並非問題。
“血友病治療，最重要是尊重主治醫生意見，以及考量現實環境。像預防性治療，有好也有不好，不好就是藥費貴。整合性治療的最大問題則是，如何召集專家一起來進行治療，他分享說。
中國治療體系挑戰大
中國廣州南方醫院血液內科孫競教授透露，13億人口中，現有血友病患者有10萬人左右，確診登記者5000人，目前能夠堅持治療的僅1000人左右。換句話說，超過90%的患者尚未確診，75%以上的患者沒有得到足夠治療。
由于診斷和治療水平低下，加上醫保覆蓋率低，社會救助資金缺乏，血友病兒童群體治療相當艱難，甚至造成了棘手殘疾問題。14歲以下病友，50%出現殘障；90%到了上大學的年齡，18歲以上已經殘疾。
孫競強調：“人口多，對中國發展來說，是一把雙刃劍，因為醫療負擔絕對是政府的大負擔。中國血友病治療體繫起步慢，2004年才設立血友病中心。目前，血友病醫療知識還不普及，所以，我們最大挑戰就是把90%病友找出來，讓他們接受適當治療。
隨著中國經濟發展進度大，所有大城市都有血友病中心。雖然，中國的學科醫生發達，但是還是缺乏專業血友病醫生，因此做不了程度分析，只能告訴是A型或B型血友病。像孫競教授，本身就是骨髓醫治專家。
東南亞治療各不同
東南亞國家，血友病診斷和登記率較低，很多病友無法接受適當治療。目前，總共有4312名來自印尼、大馬和泰國的血友病病友確診和登記，其中，印尼有1388名，大馬有1144名，泰國則有1780。
代表印尼、大馬和泰國彙報的兒科醫生Novie Amelia Chozie博士（印尼）表示，“印尼人口接近2億3800萬，只有1388人診斷和登記。目前，5大島嶼的實際病友人數，仍不得而知。”
目前，印尼對于血友病診斷方式，包含：因子濃度檢測、抗體檢測和凝血像（PT/APTT）檢驗；並且主要以需求性（on demand）治療為主，同時採用血漿製品補充冷凍沉澱品（Cryoprecipitate）和第八因子成品（人類血漿提煉和基因工程合成）。
大馬方面，2770萬人口中，有1144人確診和在國家血庫中心登記、出血性疾病登記局體系。由于診斷率低，同樣無法收集精準檢出率。
目前，大馬人在政府醫院接受凝血因子治療，費用均由政府支付。私人醫院也會將接觸到的病友移交政府醫院。支援工作主要由大馬血友病協會、國家血庫中心倡導。治療方法有：（1）需求性治療；（2）成人短期預防性治療；（3）兒科患者預防性治療。
至于泰國，6700萬人口中，估計患者人數超過4000人，但只有1780人診斷和登記，其中60%登記者為小朋友患者。
目前，泰國共有29間區域醫院和6間大學醫院提供血友病治療。世界血友病聯盟在曼谷設立的東南亞國際血友病訓練中心（IHTC）的血液學家，醫療技術人員，護士等，為250名病友提供照護，以及300隱性遺傳和出血性疾病提供支援。
第三屆亞太血友病友夏令營簡介
宗旨：為亞太區血友病患者提供無私關愛和照護支持。
主題：關懷、自信、活出美好（Live Your Best Life）。
活動內容：──主辦單位在亞太各國啟動“關懷、自信、活出美好的比賽，遴選出40名7歲至17歲的血友病青少年參加夏令營。
──通過一系列充滿樂趣、精彩紛呈的活動和座談會，讓病友、家長和醫護專家分享知識、彼此學習。鼓舞病友和家庭提高生活質量。
關節就是健康指標（第三篇）
04/10/2011
報導：許雅玲
圖：互聯網、Bayer提供
直至1990年代，基因合成凝血因子的誕生，有效降低血液傳染威脅。甚至，從小施行預防性治療，讓病友到了成人時期，仍可擁有健康關節。雖然，血友病無法根治，但以現有技術和藥物，提高病友壽命、保持關節健康、提升生活品質，絕對不是難題了。
亞太區域，臺灣對于血友病照護的完善制度，以就醫環境、便利性及醫療品質，加上健保給付制度，對于血友病病友的完善照顧，治療成效皆已領先同區域其他國家，值得各國參考借鑑。
臺中林新醫院內科部主任楊吉雄教授開宗明義指出：“近幾年，血友病的突發性進展，就是基因合成凝血因子的面市！2000年起，臺灣就引進基因合成凝血因子，目前主要由三大藥廠提供。”
血友病治療進程上，早期採用血漿製劑，缺點包括：需要大量輸注才有效果、效果不穩定且不易控制，以及有病毒感染的疑慮。現在，比起以往，血漿製劑的製程已能製造高純度且濃縮的產品，潛在的病源體和病毒，已被小心地處理和消滅。
然而，經濟條件較好的國家，傾向以價格高昂的基因合成凝血因子，來治療A型血友病。
從小預防仍有望健康
事實上，2000年開始，大型藥廠開始研製基因合成凝血因子。以拜耳醫藥保健事業群（Bayer）為例，其研製的基因合成凝血因子拜科奇 （Kogenate FS），就于2000年獲得美國FDA和歐盟EMEA批準，已在超過54個國家使用，包括亞太9國：澳洲、中國、香港、印尼、大馬、紐西蘭、新加坡、臺灣 和泰國。
雖然，血漿製劑凝血因子漸漸成為過去式，但是，臺灣仍在推動國產血漿製劑凝血因子。究竟要選擇昂貴的基因合成凝血因子，還是價格低數倍的血漿製劑，病友擁有100%自主權。
與此同時，臺北醫學大學附設學院復健科康峻宏醫生強調：“健康關節，需要病友自己來守護！從小對病友進行預防性治療，可以幫助他們在成人時期仍擁有健康關節！”
包括瑞典、荷蘭、德國、英國、法國、加拿大在內的發達國家，先后參與預防性治療臨床研究。A型血友病的“需要時才治療”，是用于控制已經發生的出血治療。A型血友病的預防性治療，則是指：依時間表規律地給病人輸注第八凝血因子。
預防性治療可分三類
目前，預防性治療可分為3類：
（一）初級預防性治療，從孩子2歲開始，或從第一次關節出血開始，長期、持續地接受凝血因子輸注；
（三）次級預防性治療：當孩子年齡較大時，從原本的需要時才治療轉換成長期、持續地接受凝血因子輸注；
（三）短期間歇性的預防性治療。
康峻宏強調，“血友病保健，最好初期就做預防，不要等到關節問題明顯了才來治療。畢竟早期介入治療，就不容易產生關節受傷或殘疾。”
最新研究顯示：接受預防性治療的A型血友病人，可以減少83%關節傷害風險，並且減少致命性出血的次數；一旦出血發生時，也可減少出血嚴重度和持續時間。
化被動為主動
康峻宏醫生透露，對于血友病治療，以前很“被動”，都是等到出血了才來治療。現在，預防性治療讓被動轉為“主動”。病友在家規律地注射凝血因子，即可掌控治療和提高生活質量。
居住在雪蘭莪的病友小藍（13歲），每次發生出血狀況，就要到26公里外的國家血庫中心接受需求性治療。小藍媽媽珍納透露：“兒子除了喜歡靜態的閱 讀，也喜歡動態的旅行。過去，他一直吵著要我和先生帶他去旅行。可是，去到外地，萬一有出血要治療，上哪裏去找醫院？只好放棄旅遊計劃。”自從去年12月 接受預防性治療，學會自我注射后，小藍一家終于可以帶著藥品出國旅行了。
育有3名女兒的林旭科，本身也是病友。他說：“小時候，因為父母過度保護，幾乎好玩的活動都被禁止了。”實際上，父母過于保護，反而阻礙小孩成長中，通過參加團體活動來體驗生活和增加信心的機會。最重要的是，適當運動會加強關節和肌肉力量，這可是兒童時期重要發展。
鼓勵整體醫療
在臺灣，包括血友病在內的疾病，均鼓勵以整體醫療，與病人家屬協調合作，來提供病友最理想的醫療照顧。血友病整體醫療團隊，通常包括：血液科、小兒科、護士、社工、物理治療，骨科、牙醫、感染科等。
各專科在病人的照顧上各司其職：護士扮演病人與團隊間主要的協調者；社工人員幫助病人處理因血友病可能造成的生活變化；遺傳諮詢者提供血友病遺傳諮詢，協助病人更瞭解疾病；感染科專家監督及管理可能造成的傳染性疾病……
復健科醫生康峻宏指出，整合性治療，最重要就是血液科和小兒科。血液疾病專家，通常為病人的主治醫生。他表示：“我本身屬于復健科。病友的骨關節， 是最重要的健康指標，長期忽略照顧會造成嚴重功能障礙。一般上，病友關節沒有嚴重到開刀地步，還是以復健為主。一旦關節變形，就會移交給骨科醫生評估、治 療或手術修復。”
宜有適當運動
“寶貝，不可以爬上爬下”、寶貝，不可以騎腳車……”血友病小朋友成長過程中，父母難免擔心他們受傷，禁止他們運動。
來自東馬的謝美玲搖頭嘆息說，“小時候，兒子凱文很聽話，很少亂跑動。長大之后，我很擔心，12歲的他很頑固，不讓他打籃球，他偏要打……”
聽起來，運動有麻煩，那就別運動好啦！復健科醫生康峻宏趕忙糾正：“不行！放棄運動的話，關節會有退化性變化，關節肌肉會變得無力，行動也會變得不平衡。”
“青少年病友喜歡運動，父母很難去禁止他們。”他續說：“其實，只要避免會有身體衝撞的運動，病友可以很合適進行游泳、騎腳車或快步走。每週運動三次，每次30分鐘，不只保健局部，還可提升病友心肺耐力。”
在亞太血友病夏令營活動中，協助各國小朋友游泳的蕭瑋志是血友病患，但他運動表現比一般人傑出，目前擁有救生員、游泳救生、體能運動及水中有氧教練 四種證照。他強調，“每個病友狀況不一，下水前須逐一評估個人情況。活動碰撞、氣候變化或緊張等生活壓力，易造成病友自發性出血及關節腫脹，適度運動有助 于緩和症狀。”
預防性治療Q＆A
Q：預防性治療的最大障礙是什么？
A：昂貴的藥費。預防性凝血因子補給治療所需的藥費，是需要性補給的三至四倍。
Q：預防性治療需要長期規律地輸注第八因子，非常花時間?
A：經過訓練，掌握靜脈注射技巧后，在家中輸注並不會耗時太久：每二至三天一次，每次通常少于一小時。所以，短期內，病友便可讓治療成為生活一部分。更重要是：平時花少許時間用來預防，能節省掉許多耗費在嚴重出血后的治療和復原時間。
Q：反覆的輸注會讓孩子暴露在感染風險下？
A：生產凝血因子最重大進展是：以前從血漿製造出凝血因子的方法，已被基因合成凝血因子所取代。傳染課題上，新一代的基因合成凝血因子，理論上近乎絕對安全，受到先進國廣泛信賴和採用。
Q：預防性治療會導致抗體產生？
A：抗體的產生，會導致補充的凝血因子失效。病友在治療中出現抗體，不高于10%，抗體滴定量也不高。目前沒有證據證明預防性治療會導致抗體產生。有的抗體會自然消失，也有留存更長時間，影響治療效果。假如抗體滴定量不高，可以供應更多第八因子，再不行就要另尋方法。
Q：血友病治療的最大挑戰是什么？
A：病友的其他臨床症狀會影響治療成效。最重要的還是病友照護自己的方法和成效。假如白天忙碌工作，晚上才補給凝血因子，打完就睡，因子濃度就在靜態的睡眠中掉下來。早上注射效果最好，因為是一天活動的開始。
痛難分擔唯愛送滿分（完結篇）
05/10/2011報導：許雅玲
圖：互聯網、Bayer提供
現在，小病友的健康成長，除了借助現代醫療照顧，關鍵還是要回歸到家庭照護上：父母的細心照顧，注意安全及定時施打凝血因子，以及訓練孩子獨立自主生活模式。
關于家庭照護，台灣省關懷血友病協會理事長林旭科強調，不管在先進國家或者是在發展中國家，家人之間的精神扶持極為重要，尤其是夫妻之間恩愛關係，更是一家人邁向健康生活的基石。
少年血友病患，他們最渴望什么？
一位血友病小朋友，在夏令營上分享了他的作文故事：
我父母很愛我，小時候腳踝又痛又腫，母親帶去醫院，醫生說是A型血友病。他們開始知道血友病，教導我如何在生活裏小心，雖然窮，但是父母提供我最好的。有時，我也很害怕要注射凝血因子，為了美好的未來，要努力讀書，不管有沒有血友病，我要活出精彩人生，因為父母愛我們！
包括梁雪薇在內的血友病媽媽，一看到小朋友的生病故事、打針故事和希望故事，都會強忍眼眶淚水說：親愛的寶貝，我無法分擔你扎針的痛，我只能給你滿滿的愛！
家庭問題疾病更嚴重
來自廣州的營友梁雪薇透露，小時候，孩子跌倒受傷需要注射，他就會怕得大哭。做媽媽的就好言相勸：親愛的，你要忍耐，這病以后會治好……長大后，兒子知道沒法根治，需要終身注射，就變得很容易灰心，甚至埋怨：為什么要生下有病的我？
這時，她只能擁抱孩子，對他說：“我從沒后悔生下你，也很高興擁有你這么乖巧的孩子！”她和丈夫會理性地向兒子解釋血友病的來龍去脈，並且讓他知道：爸媽沒有放棄你，爸媽會比平常人更愛你。
擁有17年支援病友經驗的林旭科因而強調，“血友病家庭裏，家庭問題比疾病更加嚴重！很多時候，媽媽接受不了自己遺傳疾病給孩子的事實，各種家庭問題挺不過去，就會造成父母離婚，孩子在缺乏父愛或母愛下成長。”
“我處理過的一個個案，媽媽生下第一個兒子，孩子發病后才知道自己是帶原者。她接受不了這個打擊，堅決要跟丈夫離婚，讓兒子歸給丈夫撫養，而她的丈夫也想要放棄孩子。”
“我們獲知這個案例后，馬上介入幫忙。我對這位父親說：現代醫學條件好，你不必煩惱將來的問題。這一代的小病友，在良好醫療照顧與家庭支持下，除了打針急診的日子，其他時間都是健康活潑的普通孩子。”
靠毅力獨自養大兒子
因著對孩子的愛，這位父親在孩子8個月大時，就學會為孩子注射。今天，靠著毅力和愛，他把兒子撫養長大了。
“我們有接觸孩子的媽媽，她說她有不能講的苦衷。這不怪她，每個人的生活環境不一樣，她有她的考慮立場。我想強調的是，家庭中的愛，尤其夫妻之間的恩愛，是血友病家庭攜手面對生活中的大小挑戰的最大動力！”
“血友病病友，在不同年紀會面對不同生活課題。長大后，到了適婚年齡，病友往往面臨婚姻問題；特別是女性帶原者，她們的心理壓力更大。畢竟在重男輕女的東方社會，生兒子有病，會有大壓力。以至于，有的女病患不敢碰觸婚姻，深怕連累下一代。”
社會關懷支持病患
除了家庭裏的愛，社會的關愛，也是讓血友病病友健康生活下去的精神支援。林旭科說，“我很感激社會大眾，因為在我們身邊，歧視病友的人很少，關懷的人更多。只要身邊有人關懷，病友就有自信活出美好的生活。”
目前，臺灣有三個主要的血友病支援團體，其中包括林旭科成立的台灣省關懷血友病協會。上門家訪時，林旭科最常被病友問到的問題是：我會活到幾歲？”
他就會回答：現代醫療發達，只要適當照護，病友活得和一般人一樣久。看到對方的表情，從恐懼變成鬆懈，林旭科就覺得再苦也值得，並從中重獲力量。
曾經，南部有一名26歲的病友，從小發病，就自卑得足不出戶。長期下來，導致關節變形，行動都有困難。林旭科和伙伴苦勸他去醫院接受治療，他都不肯答應。三年來，他們不因為吃了閉門羹，而放棄關愛他。
“我們一年探訪他三次，每次都是隔著門或窗口和他講話。終于有一次，他打開門走出來，我和伙伴心裏激動得講不出話來。三年來，該講的話都講完了，就說：我們去吃飯吧。”
三管齊下建立信心
樂觀健談的林旭科透露，“我今年45歲。大表哥當兵時過世，家裏才知道：母系家族兄弟三人，包括我都罹患血友病。我雖懵懂卻幸運，因為同年齡的病友關節都壞了，也有人因注射血液製劑而染上Ｃ型肝炎。”
在那資訊缺乏的年代，只要聽到那裏有厲害的醫生，父母就會帶他去就醫。小學開始，父母就讓他試盡所有偏方，包括喝鵝血來“以血補血”。
“成長過程中，我一直在問：能不能治好病，永遠不用再打針？”
“后來，知道無法根治，我就努力去改善自己和其他病友生活品質。第一點，就要從建立醫療關係做起。”他繼續說：“相信你的主治醫生，讓他為你提供完善治療，這是第二點。第三點就是持續教育病友，讓他們了解本身狀況，以便更好地照顧自己。”
“三管齊下就能幫助病友建立更好的信心。有了信心之后，病友才能進一步去要求提升醫療環境，以及要求政府給予資助。病友的權益，需要病友齊心一致去爭取。尤其是女性帶原者，更加應該表達感受和提出需求。”
三成基因突變造成
全球有30%血友病是基因突變造成。來自沙巴利卡（Likas）的謝美玲和雪蘭莪蒲種的珍納，她們倆都有兒子是基因突變病友。
沒有家庭病史的家庭，當孩子被診斷出患有血友病的一刻，第一個激烈反應是：我不能接受，為什么會是我的孩子？
謝美玲說: “我在長子凱文出生的第三天，就檢查到他的關節發腫，經過醫生確診，才知道他患有重度血友病。我和丈夫非常傷心，我們沒有家庭病史，為何長子會生病？”
現在是二女一子之母的珍納，一直到誕下老么男孩小藍，發現他爬行時手腳關節都會出現難看損傷瘀青，帶給醫生治療，才確診出他患有血友病。二名女兒 確診后，證實沒有血友病基因。兒子的病情，才讓這位媽媽聯想起：“16年前，長子5歲時，意外跌倒出血，並且不治去世。他可能是血友病患者。”
來自紐西蘭的血液學專科護士藍賽因而表示。“懷孕前就知道家庭病史的父母，會比基因突變的血友病家庭，較有心理準備。同時，他們的嬰兒一誕生，醫生馬上會檢驗他或她是否患上血友病。”
沒有家庭病史的家庭，通常在孩子受傷出血不止后，才確診出血友病。他們毫無心理準備，對疾病也一無所知，一旦孩子開始學爬，他們就開始面對照護孩子的難題。尤其是，小朋友靜脈小，有時要嘗試數次，才能注射到靜脈，必不可免為病友和家庭帶來創傷。
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